Demenssygdomme
Startside Angst og demens Klinisk Demens Signaler på demens Sammenfatning af hjernens funktion

 

 

Demenssygdomme og følger af sygdommen

Hvad er Demens?

Demens er betegnelsen for en samling af symptomer (et Syndrom) på svækkelse af hjernens funktion: svigtende hukommelse, koncentration, sprog, orienteringsevne og andre sjælelige og intellektuelle svigt, eventuelt ledsaget af adfærdsforstyrrelser, personlighedsændringer og følelsesmæssige forstyrrelser. En diagnostisk afgrænsning og karakteristik af syndromet findes i WHO's internationale sygdomsklassifikation(ICD 10).

 Følgende kriterier skal alle være opfyldt:

A: 1.Hukommelsessvækkelse, især for nye    data

Svækkelse af andre kognitive funktioner  (abstraktion, tænkning, planlægning, dømmekraft).                     

B: Bevaret bevidsthedsklarhed i et omfang tilstrækkeligt til

At bedømme A

C: Forstyrrelse af  følelsesmæssig (emotionel) kontrol, motivation eller social adfærd med mindst et af følgende symptomer:

  • emotionel labilitet (følelsesmæssig ustadighed)

  • irritabilitet ( pirrelig)

  • apati

  • forgrovet social adfærd

D: Varighed af mindst 6 måneder 

Sygdomsgrad:

Let demens: kan klare lettere normale dagligdags aktiviteter

Moderat demens: kan ikke klare sig selv uden hjælp fra andre

Svær demens: kontinuerlig pleje og overvågning nødvendig

 Demens af Alzheimertypen

til top

Alzheimer sygdom er den mest almindelige demenssygdom, den kan starte før pensionsalderen og rammer fortrinsvis flere kvinder end mænd.

Alzheimer sygdom er en fremadskridende forværrende  sygdom. Den karakteriseres af en speciel type af skader i hjernen.

Ved Alzheimer sygdom har man tidligere skelnet mellem den tidligt startende sygdom, og den sent startende sygdom. Men man er nu kommet frem til at betragte sygdommen under et.

Tidligt indtræder der en  svækkelse af hukommelsen, sammen med en let intellektuel niveausænkning, som bliver mere markeret under sygdommens forløb.  

Hvor sker skaderne?

Alzheimer sygdom har en nogenlunde afgrænset skadesudbredning. Derfor kan man give en rimelig  forklaring på de psykologiske forstyrrelse, den medfører.

De første forandringer på personens kendte og naturlige adfærd sker i isselappernes[a] øvre dele. Derefter skrider sygdommen frem til hjernebarken i isse - og tindingelapperne[b]. 

Hvad betyder skaderne for personen?

Alzheimer sygdom rammer normalt ikke de følelsesmæssige og motoriske funktioner. Syn, hørelse, følesans og motorik beskadiges ikke direkte, men da de vigtigste samordnende og mest komplekse hjernebarkområder bliver skadet, bliver de intellektuelle handicap stort.

Psykologiske begreb, som personen lærer sig sidst i sin udvikling og i modningsprocessen rammes først og mest ved Alzheimer sygdom. Man kan sige, at Alzheimer sygdom forårsager den omvendte udviklingsproces, fra en fuld udviklet personlighed, til at bliver reduceret til “barn”, for at i mange tilfælde at slutte ved suttereflekser og ved at ligge i fosterstilling 

De første symptomer vil ofte være besvær med

  1.            At huske ting, der er sagt eller sket for nylig

  2.              At bruge enkelte ord eller hele sætninger korrekt

  3.               At læse og forstå aviser og blade

  4.                At lære at vænne sig til nye ting

  5.                 At kontrollere følelsesudbrud

  6.                 At træffe valg og overskue konsekvenser af handlinger

  7.                At overskue indkøb, madlavning, pengesager og lignende

  8.                At have gæster eller besøge venner og bekendte

Ikke alle påvirkes af sygdommen på samme måde, og ikke to demensforløb er ens. 

Som sygdommen skrider frem, sker der store forandringer med patienten

  •   Ændring af personligheden

  •  Tab af sprog, sprogforståelse og formuleringsevnen skades, svært at meddele sig til andre

  •   Manglende orienteringsevne i tid og sted, huske funktioner

  •   Manglende evne til at konstruere, og til visuel opfattelse og opmærksomhed

  • Tiltagende passivitet

  •  Uforudsigelige humørsvingninger

  •   Mistænksomhed og vrangforestillinger

  •  Søvnforstyrrelser

  •  Nedsatte fysiske reaktioner og bevægelighed

  •   Manglende kontrol over urin og afføring

Da pandelapperne ikke berøres så meget ved Alzheimer sygdom, kan patienterne reagere ved at blive depressive, få angst og vrangforestillinger. De er i mange tilfælde klar over deres intellektuelle formåen, og kan reagere på det. De bevarer i mange tilfælde deres personlighed.

I de tilfælde hvor frontallapperne også bliver beskadiget, bliver patienten mindre bekymret og lever i mange tilfælde i sin egen verden og har det godt med det.

 

Fremtid og forskning

Der sker en stor forskning omkring demens og specielt Alzheimer sygdom. Den store interesse omkring demens skyldes ikke mindst, at man kan forvente, at der vil blive mange demente fremover, idet langt liv er ensbetydende med større risiko for at få en demens. Demenspleje og de store menneskelige og økonomiske  omkostninger ved demens for de demente selv, og for deres pårørende og for samfundet har også betydning for, at det er nødvendigt med god viden om demens.

I de senere år har man afprøvet medicin, Aricept, til nogle demente med Alzheimersygdom. Resultaterne er på nuværende tidspunkt ikke lovende, idet nogle mennesker godt nok har haft stilstand i sygdommen, men efter nogen tid udvikler sygdommen sig igen. 

 Undtagelser, der er utypiske tilfælde af Alzheimer sygdom idet nogle har forstyrrelser der begrænser sig til sprogforstyrrelser og huskeforstyrrelser, hvorimod funktionsforstyrrelserne først opstår senere.

Sygdomsforløb                   

Celletabet og sygdommen sker i jævn takt, og kan starte i 45 års alderen, men starter som regel senere i 60 års alderen. Prognosen er meget dårlig for demens af Alzheimertypen, da der ingen helbredelsesmuligheder er for sygdommen.

Der kan læses meget mere om Altzheimerdemens i forskelligt faglitteratur. Det er sikkert den af demenssygdommene, der er bedst beskrevet.

Frontallapsdemens , (Pandelapsdemens)

til top

Sygdommen er i frontallapperne[c] og i tindingelapperne. Frontallapperne afgrænses bagud af centralfuren. I mange tilfælde mener man med frontallapperne, området foran den primære[1] motoriske bark. De fleste af de mennesker, der bliver beskrevet, har haft omfattende skader både i hjernehalvdelene[2] og i den hvide hjernemasse under hjernebarkens områder. Først og fremmest er der to skade typer der er værd at beskæftige sig med, det er hvor der er tumorer og hvor det er skader som følge af ting der er trængt ind i hjernen. 

I de senere år har man i Lund fundet en anden form for frontale skader. Det er sket ved obduktion, hvor der er konstateret en anden form for vævsskader end ved Picks sygdom, der er den almindeligste frontallapsdemens. Sygdomsbillederne og skadesudbredningen ligner meget Picks sygdom, men vævsskaderne stemmer ikke overens med kendte sygdomskategorier. 

Tidlig og sikker diagnose ved frontale skader forudsætter i meget høj grad gode neuropsykologiske  kundskaber. Patienter med avancerede skader i denne del af hjernen, kan præstere normale resultater på mange test, selvom deres situation faktisk kan betegnes som katastrofal .  

Personlighedsforandringer

Personlighedsforandringerne ved frontallapsdemens er meget udtalte. Den klassiske artikel om frontallapsdemens refereres ofte til 1868, hvor Harlow har beskrevet, hvordan Phineas Gage ændrede sig. Han var en hårdt arbejdende, ordentlig og pålidelig mand, der værnede meget om  sin familie.

Ved en eksplosionsulykke fløj et jernstykke ind i hovedskallen på ham. Ved et mirakel overlevede han uden at miste nogle af sine basale neurologiske egenskaber, men der skete stor skade på frontallapperne. Hans psyke  ændrede sig fuldstændigt, med meget store ændringer i hans personlighed.

Balancen mellem hans intellektuelle formåen og hans dyriske tilbøjeligheder blev forstyrrede. Han var lunefuld, han var respektløs og ringeagtende, tog  minimale hensyn til sine arbejdskammerater, og var utålelig når tilrettevisninger eller råd ikke harmonerede med hans lyster og interesser. Sommetider stejl og stridig, og til andre tider vægelsindet og ubeslutsom, sætter mange ting i gang uden at fuldføre dem, når han får lyst til at lave noget andet. Han er et barn i sin intellektuelle formåen og udtryksmåde, men har dyriske tilbøjeligheder som en stærk mand. 

Denne forklaring på frontallapsdemens beskriver ganske godt de forandringer, der sker med mange mennesker, der bliver ramt af denne sygdom. 

Dog kan man sige, at det er omfattende skader der sker:

  • de er uhæmmede og har en taktløs opførsel, har en ”barnlig ” munterhed,

  •  usædelig med tendens til uacceptable seksuelle tilbøjeligheder

  •  afstumpet kærlighedsliv, følelsesløs mangel på engagement

  •  pralende, stridig og barnlig egoistisk

  •  bristet spontanitet og initiativløshed

  •  lette at distrahere og mister let opmærksomheden

  •  de er ineffektive og sjuskede

  •  forsømmer den personlige hygiejne

  •  udfører sine naturlige behov på socialt uacceptable steder

  •  apati, træghed, ligegyldighed, passivitet og langsom tankegang

  •   hyperkinisi, for mange bevægelser, ”pilfinger”, rastløshed

 Alle disse personlighedstræk antyder at adfærds forstyrrelserne er  komplicerede og svære at beskrive.

Nogle demente får nogle få af symptomerne, og andre får mange af symptomerne, og det enkelte menneske kan have gode og dårlige perioder, hvor problemerne kan ændres i sværhedsgrad. 

Hvordan sker ændringerne?

Man kan sige, at den frontale hjernebark udøver en hæmmende og kontrollerende rolle på de biologiske, egoistiske naturbehov. Det er specielt tendenserne til umiddelbart at tilfredsstille organismens forskellige behov som spise, slås, flugt og sex. Når drifterne kontrolleres normalt, vil de blive hindret i at man udfører socialt uacceptable handlinger.

  1.  Den, der er sulten vil ikke tage hvad som helst han ser af mad, han vil bede om lov til at tage det, betale for det eller vente til man har sat sig til bordet.

  2. Et pludseligt opflammende seksuelt lyst kan ikke omsættes i hurtig, tøjlesløs tilnærmelse. Stærke sociale normer kræver brug af  meget disciplinerede regler, når man vil  opvarte nogen.

  3. Mange forpligtigelser medfører smerte og anstrengelse, når man skal håndtere en social konflikt. Den nærliggende impuls om at flygte fra problemet, må undertrykkes, for at man kan mestre situationerne

Når den frontale hjernebark bliver ramt, tager individets biologiske og egoistiske drifter overhånd, og han agerer på en ansvarsløs og hensynsløs måde. Den sygelige, uhæmmede adfærd minder meget om den adfærd et lille barn udviser. Skaderne gør derved den menneskelige adfærd sygelig, afhængig af de følelser og impulser, der opstår som følge af, hvordan de opfattes i det limbiske[3] system.    

Det er næsten obligatorisk at patienterne savner indsigt i deres besværligheder, og de erkender ikke, at de er syge, og har ikke lyst til at søge læge. De mangler selvkritik.  Fejl som de begår, fortsætter de med, selvom de hele tiden bliver  påpeget. Ofte kan de opfatte mundtlige instruktioner korrekt, men adfærden påvirkes ikke derved. Det er, som om sproget mister sit formål med at styre eller påvirke adfærden ved en dement med frontallapsdemens.

Autonomi[4] eller mangel på samme

Hos et normalt menneske har frontallapperne en hæmmende virkning på andre dele af hjernen. Den sorterer i den mængde af indtryk, som vi modtager fra omverdenen, og sender kun det videre til bearbejdning, som er væsentligt og relevant. Mennesket er autonomt (selvstændigt), kan selv forholde sig til de umiddelbare informationer, og på grund af tidligere erfaringer og den aktuelle sindstilstand, kan han reagere på de ting, der er relevante og undlade at reagere på de øvrige informationer.

Når frontallapperne ikke fungerer ordentligt, vil der ikke ske denne sortering af informationer. 

Ekkoprakxi , (Imitation)

Den demente med skader i frontallapperne kan have problemer med at sortere på alle de informationer, han får fra omverdenen. Reaktionen kan blive, at han bliver ekstremt påvirket af stimuli i omgivelserne. Dette betyder, at han i mange tilfælde imiterer andre menneskers handling. Der er ikke umiddelbart en forklaring på, hvorfor han f.eks. går med kopperne fra bordet og sætter andre steder end i køkkenet. Men adfærden har en anden beboer haft meget længe, og beboeren med frontallapsdemens imiterer adfærden, og når man spørger, hvorfor han gør dette, kan han ikke give nogen forklaring derpå.

Man kalder også denne adfærd, anvendelsesadfærd. Det skyldes, at patienten tager alle tænkelige ting i dens nærhed, og ”bruger” som han finder bedst. Et eksempel: en mand med stor skade i venstre frontallap blev ført ind i et soveværelse, hvor sengen stod opredt. Han skyndte sig og klæde sig af og krøb ned i sengen og forberedte sig på at sove.[5] En anden mandlig patient gav sig til at tisse op af muren, selvom der var mange mennesker tilstede.

Ved forsøg har man fundet ud af, at det er specielt de mennesker, der har dobbeltsidig - venstre- eller højresidige prefrontale skader, der imiterer andre personer. Patienter med skader andre steder i hjernen imiterede ikke  andre.  

 Ekkolali er anden form for imitering. Personen gentager, hvad en person siger uden at vide, hvad det egentlig betyder. 

Omsorg

De personer, der har frontallaps demens er de, der er sværest at yde omsorg. Personalet oplever ofte,  at de føler afmagt over for dem, fordi det er så svært at takle deres adfærd og sygdom.

Symptomer ved frontallaps demens:

  • personlighedsforandringer med manglende social adfærd

  •  manglende impulskontrol, situationsfornemmelse og indfølingsevne

  •  lunefuldhed og udtalt jovialitet

  • taletrang, ofte indeholdende en mængde eder

  •  dårlig appetitregulering

  • senere i forløbet, hukommelsesproblemer. Dårligere sprog som ender i mutisme, (stumhed af psykiske årsager)

  •  apati og inkontinens

principper for pleje og omsorg til patienter med frontale skader:

  • sygdom, at personalet erkender at det drejer sig om sygdom og ikke dårlig opdragelse, og at muligheden for genopdragelse ikke foreligger

  •  grænser, sættegrænser for patientens adfærd (ikke for følelser) på en måde så patienten ikke oplever det som en straf (pædagogisk grænsesætning)

  •  forebygge, forudse og derved undgå uheldige situationer

  •  skærme, undgå at patienten optræder blamerende og pinligt

  •  afledning, undgå at diskutere med patienten, men bruge afledning, når patienten er på vej ud i uheldige situationer

  •  strukturere hverdagen med aktivitet

  •  afmålte måltider

  • faste toilettider

Som det er beskrevet, kan samværet være meget svært med personer med frontallaps demens. Det gælder både de pårørende, børn og ægtefæller, hjælpere af alle kategorier.

Skal det lykkes nogenlunde godt med samvær, er det vigtigt at kende personen, vide noget om hvilke ressourcer han/hun stadig har tilbage, og satse på dem. Det kræver god tålmodighed, og at man respekterer mennesket, og at man er villig til at gå langt for at opbygge tryghed og tillid mellem personen og hjælpere og pårørende. 

Multiinfarktdemens

til top

Multiinfarktdemens forkortes MID Det er den mest almindelige demenssygdom efter  Alzheimer sygdom

Hvad skyldes MID?

MID skyldes små blodpropper i hjernen. Blodpropperne opstår tilfældigt og læsionerne er derfor medvirkende til, at sygdommen udvikler sig i ryk. Der er pludselige forværringer, efterfulgt af stilstand i udviklingen af demensen.

 MID påvirker hjernens funktioner, så patienten bliver dement. Demenstilstanden beror på effekten af et væld af små måske uopdagede slagtilfælde. Hvis man ser på disse former for demens og slagtilfælde skulle man tro, at det var det samme der sker. Men det er det ikke, det er to vidt forskellige sygdomme. Det eneste de har tilfældes, er at risikofaktorerne er de samme, med sukkersyge og med for højt blodtryk, til begge sygdomme.

Ved studier[6] i kemien ved døde MID-patienters hjerner, har man fundet en stor mængde unormale forandringer. De omfattende hjerne skader ved MID kan ikke bare forklares ved infarkterne. Det ser snarere ud, som om patientens hjerne er ramt af sygelige biokemiske forandringer, der fører til små blodpropper. Infarkterne[7] behøver således ikke at være så grundlæggende, som man mener at antage. Ved gennemgang af sygdomshistorier, hvor diagnosen er MID viser det sig, at demenssymptomerne er startet flere år før de første kliniske påviste infarkter er opstået.

De påviste vævskader ved MID kan være mærkelig små, når man ser, hvor slemt demente patienterne er skadet. Ved sædvanlige slaganfald er skaderne ofte meget mere omfattende, uden at patienterne er demente. Visse patienter kan faktisk rammes af meget store slagtilfælde uden at udvikle demensbilleder. Selv det viser, at der kræves noget udover selve infarkterne for at blive dement.

Ved den sædvanlige slags slagtilfælde berøres mellemste storhjerne arterie særlig meget.

Ved MID er forholdene anderledes, idet det især er små infarkter i de små kar.

MID svækker hukommelsen. Og den kan være ledsaget af lammelser, føleforstyrrelser, tale og synsforstyrrelser hvilket skyldes blødninger og blodpropper i hjernen. Personer med MID har ofte hovedpine og døjer med svimmelhed.

MID patienter kan fortløbende få mange små infarkter, der til stadighed nedsætter deres psykologiske formåen.

Der kan forekomme forskellige variationer i infarkternes indgriben og skader ved MID. Patienterne kan rammes af infarkter i hvilken som helst del af hjernen.

Den hvide hjernemasse kan skades af udbredte forandringer, som følge af åreforkalkning, uden at der dannes fuldstændige infarkter. En sandsynlig forklaring er, at den hvide væv, som følge af forkalkning i de små kar, til stadighed bliver udsat for et risikabelt lavt gennemblødning.

Denne bliver alvorlig og fører til skader, når patienten rammes af blodtryksfald, f. eks ved hjertefejl. De små sygeligt stive kar kræver en vis styrke på trykket, for at blodet kan cirkulere tilstrækkeligt. Blandt andet derfor er behandling af højt blodtryk besværligt når patienten er gammel. Det høje blodtryk kan være skadeligt i nogle henseender, men samtidig nødvendigt for gennemblødning i svage punkter i hjernen.

De dele der rammes mest ved MID ligger i grænsezonerne mellem hjernehalvdelenes tre hovedpulsårer. Specielt vanddelingsområdet mellem den forreste og mellemste arterie[8] berøres af infarkter. Temporallapperne ligger tæt på den mellemste hjernearterie og den har kun dybtgående kar, den kan også skades ved MID. 

Diagnose muligheder ved MID

MID diagnose, udarbejdet af Hachinski til bedømmelse af MID eller anden demens.

  •  pludselig debut, i forbindelse med infarkt

  •  ujævnt forløb, med skiftevis forbedringer og forværrelser

  •  dokumenterede slagtilfælde

  •  neurologiske bortfald, lammelser, genkendelses bortfald m.m.

  • tegn på skader i afgrænsede dele af hjernen, f.eks. afasi

  • en stigende nedtrykthed

  • forvirring om natten

  • velbevaret personlighed

  • depression

  • somatiske, kropslige klager, hovedpine og svimmelhed

  • følelsesmæssig nedtrykthed (emotionel labilitet)

  • højt blodtryk

  • samt tegn på åreforkalkning

Neuropsykologi ved MID

MID rammer mest patienten i den hvide[9] hjernemasse. Det vil sige, at man ikke generelt kan sige, hvordan MID udvikler sig, fordi skaderne varierer meget fra tilfælde til tilfælde. Skader i den hvide hjernemasse fører til mindre udprægede forstyrrelser end når skaderne sker i hjernebarken. Adfærdsforstyrrelserne kan blive af almen udbredt karakter,  med langsom tænkning og følelsesmæssige forstyrrelser. MID præges ikke i den første tid ved tab af sjælelig eller intellektuel aktivitet.

Eksempelvis kan den synsmæssige og sproglige formåen længe være intakte. I stedet optræder der en mere generel intellektuel træghed med mindre initiativkraft, koncentration og udholdenhed til følge.

Patienterne har som regel en god sygdomsindsigt og reagerer med depression på den tiltagende demenshandicap. De udtrykker sig pessimistisk, selvbebrejdende og viser ofte skyldsfølelser. 

MID patienternes depressive fremtoning forstærkes i mange tilfælde af følelsesmæssig nedtrykthed. De kan græde uden åbenbare anledninger, eller når der tales om et problem. Grådanfaldene kan veksle med umotiveret latter. Tvangs grådanfald , tvangslatter og nærtagenhed stammer fra skader i de dybere dele af hjernen, hvor de motoriske nervebaner løber fra hjernebarken ned mod hjernestammen og rygmarven.

Depressionen kan stamme fra direkte hjerneskader specielt når det rammer hjernens indre[10] områder. Sygdomme der berører netop disse områder, medfører ofte skader, der giver heftige sindsbevægelser.

Dysartri, vanskelighed med at tale på grund af beskadigelse af talemuskulaturen, ses ofte,  ligesom kraftnedsættelse i ekstremiteterne, specielt i benene. Problemer med at holde på og kontrollere urinen er sædvanlige.

Visse sygelige reflekser rapporteres ofte ved MID, f.eks. griberefleksen, når en ting placeres i patientens hånd griber han det automatisk.

Efterhånden som sygdommen tager til bliver patienterne mere apatiske og viljeløse, mod slutningen bliver de stumme og gør ingenting.  

Prognosen ved multiinfaktdemens er ikke god, men i visse tilfælde kan man modvirke en hurtig udvikling af sygdommen ved at give blodfortyndende medicin som magnyl 

Alkoholdemens, Wernicke - Korsakoffs demens

til top

Denne demenssygdom skyldes en neurologisk forstyrrelse i hjernen.

Den skyldes mangel på B-1 vitamin Thiamine. Thiamine spiller en vigtig rolle for glukosens omsætning til energi til hjernen. Mangel på Thiamine resulterer derfor i en utilstrækkelig forsyning af energi til hjernen, specielt til hypothalamus, der regulerer kroppens varmeregulator, vækst og appetit, og som har en betydning for følelsesmæssig respons. Den kontrollerer også hypofysens funktioner og stofskifte og hormoner, og vores krop hvor nervebanerne forbinder vigtige dele af hjernens betydning for hukommelsens funktioner.

Forstyrrelsen er typisk sammenhængende med kronisk alkoholisme, men kan også hænge sammen med underernæring eller andre grunde der giver næringsmæssige mangler. 

Fakta om Alkoholdemens

I Amerika har sygdommen en forholdsvis lille udbredelse, idet kun o,4 til 2,8 % af mennesker der bliver obduceret har WKS. Dog regner man med at sygdommen er underreporteret og underdiagnostiseret, da man har fundet ud af at kun ca. 20% af de kliniske WKS diagnoser er lavet korrekt hos levende, i forhold til fund ved obduktion. 

Symptomer

Synsmæssige symptomer:

  •  Dobbeltsyn           

  •  Ukontrollerede øjenbevægelser       

  •  Trækninger ved øjnene

  •  “øjenlåget falder ned”

Tab af muskel koordinering

  • ustadige

  • ukontrolleret gang

  • træthed 

  • håndrysten 

  • dårlig funktion af bevægelserne

  •  muskelsammentrækninger  

  • muskelsvind 

  • lammelser i ansigtet

Følelsesændringer

  •  aftagende følelser i fødder og hænder

  • tab af hår

  • tør hud

  • synkebesvær

  • hæshed eller skiftende talelyd

  • humørændringer                

  • følelsesmæssige ændringer        

  •  adfærdsændringer

  • tab af hukommelse          

  • aftagende intellekt

  • har sværere ved at løse problemer

  • svært ved at tænke abstrakt

Autonomisk forstyrrelse

  •  ortostatisk svimmelhed

  • forstoppelse

  •  manglende evne til at klare kolde omgivelser

Behandling:

Thiamine (vitamin B-1) som gives som injektion og ellers en ernæringsrigtig kost.

Parkinson demens

til top

Sygdommens mest typiske kendetegn er rysten og skælven i musklerne, muskelstivhed, formindskede bevægelser, sammensunken kropsholdning. Disse symptomer skyldes en nedsat funktion i basal ganglierne. Denne kan have mange årsager, det kan være MID, bokseskader eller iltmangel i hjernen. 

Årsagen til Parkinson demens er skade i de små cellekerner i den øvre hjernestamme, der fører til en forstyrrelse af signalsubstansen dopamin.

Adfærdsændringer

Depression som mange patienter med Parkinson demens ofte rammes af, vurderes af forskere til at det skyldes at de demente er klar over deres formåen og det er en deprimerende sygdom. Forskere er i tvivl om denne form for demens egentlig er demens. Sygdommen kan virke sådan, idet patienterne skal have længere tid til at tænke sig om og foretage sig noget i det hele taget. De har svært ved at skifte fra en handling til en anden. De gentager  handlinger der ikke er relevante, og har svært ved at bryde et igangværende mønster.

De har synsmæssige problemer, idet det tager lang tid for dem at genkende og vurdere indtryk. Ved prøver viser det sig, at de har svært ved at huske både tidligere og senere skete ting. Men deres langsomme og mindskede bevægelser kan gøre at de husker, men blot skal have længere tid til at hente det frem. 

Huntington chorea [11]

til top

Sygdommen er karakteristisk ved dens fremtoning, da patienterne har ufrivillige og uregelmæssige bevægelser af hoved, lemmer og krop. 

Huntingtons chorea er arvelig og derfor medfødt. I de fleste tilfælde bryder sygdommen først ud mellem 35 - 45 års alderen.

De første symptomer på sygdommen er forskellig efter, hvornår den bryder ud.

1.    barnealderen og hos unge er det psykiske symptomer der dominerer

2.    40- alderen enten lette ufrivillige bevægelser eller psykiske symptomer, som personlighedsændringer, hukommelsesbesvær, irritabilitet og nærtagenhed.

3.    60- årsalderen, er det de neurologiske symptomer, som ufrivillige bevægelser - kastende bevægelser 

Symptomer ved Huntingtons chorea

De symptomer som man mest almindeligt forbinder med Huntingtons chorea er den “dansende” bevægelser. Af andre tegn på sygdommen er, at de fleste patienter får psykoselignende ændringer, ligesom personlighedsændringer er almindeligt. De fleste patienter bliver med tiden demente og man regner sygdommen som en af de ægte demenser.

Skadernes omfang.

Ved obduktion [12] har man fundet en noget varieret atrofi af hjernen. Frontallapperne er særlig ramt, og der er påfaldende fund af vævsskader i basal ganglierne. Ved PET-studier af druesukker omsætningen viser det sig at Huntington chorea meget begrænser sig til områderne i kerner i basalganglierne, hvor der er mange fysiologiske skader.

Desuden har man ved studie af en mand, der var arveligt belastet af sygdommen fundet store skader af putamen der havde en forringelse på 80% af cellerne og ligeledes at nucleus caudatus havde en forringelse på 40% af cellerne. Manden var sygdoms fri af Huntingtons chorea, derfor tyder det på at skaderne skal være meget store før der opstår omfattende sygdomstegn.

Skaderne betyder, at der sker flere kemiske forandringer i basalganglierne, og mængden af dopamin bliver for stor, hvilket betyder at hjernecellerne bliver mere følsomme for dopamin end normalt. Bevægelsesområdet bliver overstimuleret og de karakteristiske hurtige og rykvise bevægelser opstår. 

Neurologiske symptomer

  •  forstyrrelse i nervesystemet bevirker at patienten får ufrivillige, kastende bevægelser, der optræder pludseligt og som er uregelmæssige og tilfældigt fordelt på hoved, lemmer og krop.

  • forstyrrelserne kan variere fra patient til patient, og i udbrud kan de være af skiftende intensivitet fra let rastløshed til hvileløse bevægelser af hænderne og ustabil, bredsporet undertiden danselignende gang, til en vedvarende strøm af voldsomme og invaliderede bevægelser.

  • de ufrivillige bevægelser udvikles og forstærkes gennem de første år af sygdomsforløbet. Herefter bliver de stabile, for på et senere tidspunkt af sygdommen at blive afløst af stivhed.

  • senere i forløbet ses langsomme, langvarige muskelsammentrækninger, der medfører vridende bevægelser i ansigt, hoved og lemmer med fordrejede stillinger. 

Psykiske problemer og personlighedændringer

  • har været aktiv - bliver sløv og indadvendt

  • bliver negativ  - uinteresseret - taler ikke meget

  • har besvær med at huske - hukommelsesbesvær 

  • koncentrationsevnen bliver nedsat

  • kan ikke planlægge og omsætte tanke til handling

  • mister overblikket over økonomi

  • vrangforestillinger -  (ligner skizofreni - derfor svært at diagnosticere, hvis sygdommen starter med dette)

  • føler sig forfulgt, svigtet i følelsesmæssig kontakt

  • splittet tankegang, mistænksomhed, aggressivitet

  • depression er meget almindelig

Talebesvær

  • talen bliver tøvende, usammenhængende og uregelmæssig

  •  langsom opfattelse af spørgsmål, der af omgivelserne opfattes, som om patienten ikke forstår spørgsmålet, men forstår det og har svært ved at svare (ekspressiv afasi)

Synkebesvær

  • sent i forløbet kommer synkebesvær, der kan give anledning til at maden kommer i luftrøret, “ i den gale hals”

  • appetitforstyrrelse kan gøre at patienten spiser ustandselig hvis han får lov til det

Mange får ændrede sovevaner, idet de sover om dagen og er vågne om natten, hvilket kan give store problemer for pårørende. 

Sygdommen kan ikke helbredes. 

Binswanger’s sygdom subkortikal arteriosklerotisk encefalopati) SAE[13]

til top

Sygdommen er en fremadskridende demens hvor hukommelsestab er det dominerende symptom. Binswanger's sygdom diagnosen kan stilles ved CT skanning. Sygdommen menes at være en hyppig demenssygdom, derfor er det vigtigt med mere viden om, hvordan den udarter sig. 

Der ses nedbrydninger og forandringer i hjernens hvide substans over sideventriklerne. Ligeledes ses der infarkter i basalganglierne[d], thalamus og nederst i hjernestammen. Derimod er der ingen ændringer i storhjernen, eller i den underliggende hvide substans. Mænd rammes oftere end kvinder af sygdommen. 

Der kan være stor forskel på, hvordan sygdommen udvikler sig hos mennesker. Som ved MID har det stor betydning, hvor i hjernen skaderne sker. 

Psykiske symptomer.  

Personlighedsændringer og psykiske symptomer optræder i alle stadier af SAE, hyppigt tidligt i forløbet: 

  • Træthed,

  • ligegyldighed,

  • svigtende initiativ,

  • depression,

  • uligevægtighed,

  • koncentrationsbesvær. 

I nogle tilfælde er der tydelige frontallapssymptomer, med apati, manglende spontanitet, følelsesmæssig ustabilitet, manglende dømmekraft og sygdomsindsigt, dårlig korttidshukommelse og koncentration.

  • Ikke sjældent ses patienter med paranoide[14] og affektive[15] psykoser[16].  

  • Apoplektiske attakker - hjerneblødning med akut udvikling af:

  • lammelser af et enkelt ben eller arm,

  • lammelse af ansigtsmuskler,

  • halvsidig lammelse,

  • forstyrrelse af musklernes sammenspil,

  • føleforstyrrelse.

  • Symptomerne kan aftage i løbet af dage og uger.

Typisk for Binswanger's sygdom er den fremadskridende gangforstyrrelse, kendetegnet ved en bredsporet, usikker gang med små skridt, urininkontinens, forstyrrelse i evnen til at frembringe artikuleret tale, tvangsgråd - og latter. Andre tegn er tiltagende kluntethed, kramper og lammelse af benene, Babinski’s tåfænomen,(storetåen trækkes opad, og øvrige tæer spredes, ved strygning af fodsålens yderside) vigtigt symptom på en nerveskade.

Behandling: tidligt i forløbet kan der gives medicin for forhøjet blodtryk, men det kan ikke gives senere i forløbet, da midlerne kan få sygdommen til at accelerere ved en kritisk nedsættelse af blodtrykket i områder med mindre blodforsyning. 

Udredning af demens

til top

Det er vigtigt med en ordentlig udredning af personer, der antages at være demente. I nogle tilfælde kan der være tale om en pseudodemens. Det betyder, at det ikke er tale om en rigtig demens, men en tilstand der kan behandles. Det kan dreje sig om depressive perioder, delir (konfusion) udløst af legemlige sygdomme eller medicin, der kan føre til demenslignende tilstande. 

Delir, er en forvirringstilstand med hallucinationer, der sker ved forgiftninger og mentale sygdomme. Årsager dertil:

  • Urinvejsinfektion

  • Væske og elektrolytforstyrrelser, (dehydreret)

  • AMI, lungeemboli ( blodprop i lungen)

  • Apopleksi,

  • abstinens

  • Parkinsonmedicin

  • Tricykliske antidepressiva

  • Astma-medicin

  • Steroider  m.m. 

Checkliste ved ændret adfærd

til top

Kan den ændrede adfærd skyldes noget hos beboeren selv:

  • Fysiske smerter

  • Obstipation

  • Dehydrering

  • Blærebetændelse

  • Opstart med nyt medicin

  •  Sult/ tørst

  • Behov for aktivitet ( f.eks. at komme ud)

  • Behov for søvn/hvile

  • Tanker om noget ubehageligt fra fortiden

  • Savn af pårørende

  •  Vrangforestillinger/ hallucinationer (syn/hør)

I beboerens omgivelser

  •  For mange input/informationer

  •  Uro i omgivelserne (fra de øvrige beboere/personal

  •  Er beboerens grænser overskredet (verbalt/nonverbalt)

  • Er der nye beboere i afdelingen/ besøgende

  • Har beboeren modtaget hjælp af en person, som han/hun ikke kender – eller er vant til at få hjælp af

Ovenstående punkter gennemgås før noget ændres i forhold til beboeren

Forskellige grader af demens

 

  1. De her opridsede symptomer på demens, kan siges at være gældende i forskellig grad, i svære demenstilfælde, men det er heldigvis de færreste demente, der bliver svært demente. Hos mange demente udvikler sygdommen sig i ryk eller langsomt. Undertiden kan en let demens være konstant i mange år, tilsyneladende standset i sin udvikling.

  2. Den let demente har nogle af de tidlige demensen, og er skrøbelig overfor de belastninger, han udsættes for. Hans personlighed er i det væsentlige bevaret, og han kan fortsætte sit liv med få begrænsninger. Det er ikke nødvendigt, at han kommer på plejehjem, det sker kun, hvis der støder andre handicap til.

  3. Den svært demente er forandret så meget, at han er blevet uselvstændig. Han kan ikke klare sin dagligdag, uden at få hjælp af andre mennesker.

støtten kan være en ægtefælle eller hjemmehjælp i det daglige, og i andre tilfælde en kombination af hjælp via et daghjemstilbud eller nathjemstilbud, og hjemmehjælp og den raskere ægtefælle.

Hvilken  hjælp, der er den bedste skal afgøres i det individuelle tilfælde, og også efter de tilbud, der kan gives lokalt i den kommune, hvor den demente bor.

Hvorfor stille diagnose

til top

Det er vigtigt at få stillet en diagnose på hvilken demenssygdom personen har, det gør det nemmere at forholde sig til de følger, som demensen har for personen og for de mennesker, der skal være i daglig kontakt med personen med demens. Da jeg godt er klar over at der er forskellige opfattelser om vigtigheden af  udredning og undersøgelse for at stille diagnosen demens, er mit argument udtryk  for min egen holdning til demente mennesker.

Et vigtigt argument er at der i dag bliver forsket meget i at finde medicin der kan afhjælpe sygdommens udvikling specielt for Altzheimer sygdom. Menneskeligt set må det være en ret man har  til at få at vide hvad man fejler uanset om det drejer sig om demens eller andre sygdomme.   

Anvendt litteratur

Hjerneprocesser, af Anders Gade Frydenlund 1997

Neuropsykologi af Håkon Eriksson

http://www.waiting.com

Samtaler med ældre – indhold og metode af Ken Heap Socialpolitisk forlag 1993

ugeskrift for læger 22,2,1988, Marianne Østergård Kristensen Århus Kommunehospital

Huntingtons chorea - en orientering af Sven Asger Sørensen og Helge Madsen, Landsforeningen mod Huntingtons Chorea



[1]   Primær motorisk bark      centralfuren  primære somato -

                                                                 Sensorisk bark                       

                      primære synsbark

                      primære hørebark

 

[2] Storhjernens halvdele

[3] det limbiske system, i hjernens indre, betyder noget for vores følelsesmæssige liv og biologiske funktioner og drifter. Skader der kan medføre angst, depression, vrangforestillinger, hallucinationer, seksuelle forstyrrelser og mindeforstyrrelser. Det er lugtsanserne der er koblet til dette system.

[4] selvstændighed

[5] Neuropsykologi af Håkon Eriksson

[6] Neuropsykologi af Håkon Eriksson s 199

[7] infarkter, vævsforandring ved tilstoppelse af en pulsåre

[8] arterie = pulsåre med iltholdig blod

[9] Hvid og grå substans(masse). Den grå substans består af nerveceller, og er storhjernens bark Cortex. Den hvide masse består af nerveforbindelser ( nervetråde der er omgivet af isolerede fedtskeder som øger transmissionshastigheden, de er derved hvide)

[10] af områder kan nævnes, hippocampus, som siges at rumme hjernens ældste primitive refleks mekanismer, der danner grundlaget for vore reaktioner i territorialkamp, reproduktion, ynglepleje og lignende, den er også grundlaget for vores følelsesliv, og ”indeholder” hukommelsen.

[11] Litteratur fra hæftet Huntingtons chorea - en orientering af Sven Asger Sørensen og Helge Madsen udgivet af Landsforeningen mod Huntingtons Chorea

[12] Neuropsykologi af Håkon Eriksson s. 209

[13] litteratur Marianne Østergård Kristensen Århus Kommunehospital, ugeskrift for læger 22,2,1988

[14] paranoid, - kronisk, i reglen uhelbredelig og ofte med hallucinationer forbundet sindssygdom med uforanderlige vrangforestillinger, specielt misundelses- og forfølgelsesideer samt jalousi, men med bibeholdelse af klar og ordnet tænkning, vilje og handling.

[15] Affektiv, - heftig sindsbevægelse

[16] psykoser , - sindssygdom

[17] adfærdsforstyrrelsen kan give sig udtryk i velkoordinerede handlinger, som vil passe i bestemte situationer, men netop i denne situation virker forkert. Personen er bevidshedssløret og foretager hver gang han har et anfald de samme handlinger. F.eks. at hamre hænderne ned i bordet, gå formålsløst rundt i rummet, begynde og klæde sig af o.s.v.



[a]  Isselapperne eller parietallapperne (figur 3E)

     

Parietallapperne har især betydning for bearbejdning af  følelsesmæssige indtryk og skelnen mellem følelser, for forskellige kropsfornemmelser, der også har med kroppens placering i forhold til omverdenen at gøre. Kan give manglende evne til at kende forskel på følelsesmæssige stimuli. Ved alvorlige skader manglende evne til at genkende sig selv og andre mennesker som før var kendte. Kan give problemer med at finde rundt i det omgivende rum. Manglende evne til at skrive 

 

[b]  Temporallapperne eller tindingelapperne

Fortil findes de store pandelapper, frontallapperne (figur 3,B,C,D) der afgrænses af den centrale fure (figur 3i). Bagved ligger isselapperne (figur 3, E)eller parietallapperne og helt bagtil baglapperne( figur 3,F) eller occipitallapperne. Tindingelapperne (figur 3,A) eller temporallapperne ligger under nakkelapperne, og er til dels afgrænsede ved den dybe fure, der har navnet fissura Sylvii.(figur 3a)

 

Temporallapperne har primært betydning for lydlig opfattelse, men der foregår også her en samarbejde af de forskellige sanseindtryk et menneske modtager. De har desuden med sprog og musik at gøre. Måske netop på denne baggrund synes tænkning, hvor fantasi, men også fanatisme og mysticisme spiller ind, at have med disse områder at gøre. Skader kan give problemer med afvigelser i det de hører, give uro og irritabilitet, barnlig opførsel, desuden følelsesmæssig afasi

 

[c] Frontallapperne med det prefrontale område (figur 3B) og det premotoriske område (figur 3C) og det motoriske område (figur 3D)

      figur 3. A; tindingelapperne eller temporallapperne

B; det prefrontale område i frontallapperne, C; det premotoriske område i frontallapperne, D; der motoriske område i frontallapperne, E; Isselapperne eller parietallapperne, F; Nakkelapperne eller occipitallapperne, G; Lillehjernen, H; Hjernestammen.

 

Om frontallapperne, eller pandelapperne

ved vi, at de er ansvarlige for planlægning, organisering, problemløsning, ”selvtillid” udvælgelse af opmærksomhed, og afveksling af de højere kognitive funktioner, desuden opførsel og følelser.

Den forreste del af frontallapperne bliver kaldt den prefrontale Cortex. Den er meget vigtig for de højere kognitive funktioner og har afgørende betydning for personligheden.

Fungerer disse dele af hjernen ikke, bliver adfærden planløs det, der skal gennemføres får en tilfældig karakter, og det kan knibe med at omsætte tanke til handling. Den psykologiske funktion primitiviseres, orden og styring mangler, således at adfærden bliver mere impulsiv og mere uhensigtsmæssig

[d] Basalganglierne er cellekerner dybt i hjernehalvdelene. Deres funktioner er, at de medvirker i alle slags sammensatte handlinger, fra motoriske til intellektuelle handlinger. Derved har de betydning for motorisk funktion og den kombination af indlæring og erfaring som hukommelse er. Det samme gælder følelser, sindsstemninger, ønsker og behov.